Пигментный ретинит причины и лечение пигментной дистрофии и дегенерации сетчатки

Пигментный ретинит

Пигментный ретинит, или пигментная абиотрофия, — наследственное заболевание невоспалительного характера, при котором происходят дегенеративные изменения сетчатки. Пигментная абиотрофию также относят к ретинопатиям.

Причины и патогенез пигментного ретинита

Пигментный ретинит — генетическое заболевание.

  • аутосомно-доминантный
  • аугосомно-рецессивный
  • сцепленным с Х-хромосомой

Чаще всего встречаются мутации в гене родопсина (зрительный пигмент).

Симптомы пигментного ретинита

При пигментном ретините происходит утрата фоторецепторов, что может закончиться полой потерей зрения. Заболевание проявляется уже в раннем детском возрасте. У пациентов с пигментным ретинитом нарушена темновая адаптация, что проявляется ночной слепотой. Также ухудшается дневное зрение (обычно на поздних стадиях развития патологии), наблюдается дегенерация периферического или центрального поля зрения, светобоязнь.
Среди прочих симптомов: бледность диска зрительного нерва, сужение артериол, образование очагов пигмента на периферии глазного дна и в области венул, отек макулы и др.

Диагностика и лечение пигментного ретинита в Клиническом госпитале на Яузе

Офтальмологи Клинического госпиталя на Яузе проводят комплексную диагностику пигментного ретинита.

Мы применяем следующие эффективные методы:

  • визометрия
  • изучение семейного анамнеза
  • периметрия
  • офтальмоскопия
  • флюорисцентная ангиография
  • электроретинография (ЭРГ)

Электроретинография является одним из наиболее информативных методов диагностики пигментного ретинита. Исследование позволяет выявить прогрессирующую утрату функций клеток фоторецепторов.

Ранняя диагностика позволяет замедлить прогрессирование заболевания и назначить лечение. В некоторых случаях положительный эффект дает прием витамина А.

price 64 — Стоимость услуг—>

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Читайте также:  Чага при заболевании почек - полезные свойства и рецепты

«Огонек» представляет новую рубрику «Тело техники»

Инновации в офтальмологии позволят заглянуть в завтрашний день.

Материалы подготовила Ирина Смоляга

Многие исследовательские центры мира активно занимаются разработкой инновационных технологий для восстановления зрения. Но, несмотря на успехи, до сих пор эффективных мер для излечения полной слепоты, по сути, не существует. В качестве альтернативы и был изобретен бионический глаз.

Как это работает

При некоторых заболеваниях (пигментный ретинит, возрастная макулярная дегенерация) у человека безвозвратно повреждаются фоторецепторы — клетки в задней части сетчатки, которые воспринимают световые импульсы и передают их в мозг. Новое устройство берет на себя функции фоторецепторов.

Какие новинки в офтальмологии стали доступны в этом году

Основные элементы системы бионического зрения — микрочип, имплантированный на сетчатку, и внешняя система — очки с вмонтированной камерой и маленьким процессором. Камера записывает все, что происходит перед человеком, в режиме реального времени. Затем при помощи встроенного видеопроцессора информация обрабатывается и отправляется беспроводным способом на микрочип, имплантированный на сетчатку глаза. Чип размером 1 х 1 мм имеет 60 электродов, они стимулируют клетки сетчатки. В итоге сигнал по зрительному нерву достигает мозга, который декодирует его в изображение.

Каковы основные вехи развития офтальмологии

Бионический глаз обеспечивает ограниченное зрение: человек начинает ориентироваться в пространстве, различать свет, движения и формы. Ограничения возникают отчасти потому, что 60 электродов устройства дают очень низкое разрешение по сравнению с миллионами фоторецепторных клеток в здоровом глазу.

Сегодня пациентам доступна одобренная FDA (правительственное агентство, подчиненное минздраву США) бионическая глазная система Argus II, которой пользуются 350 человек в мире, в том числе один россиянин. Клинические испытания проходит новая версия глаза — Оrion. Главное ее отличие — имплантация чипа происходит непосредственно в кору головного мозга. Благодаря модификации бионического глаза, человек может обнаружить припаркованные автомобили, определить направление движения других людей, а также упорядочить по размеру небольшие объекты.

Читайте также:  Что такое лактоза, зачем нужна и где содержится

Эксперт

Является ли бионический глаз панацеей?

Александр Самойленко, заведующий отделением офтальмологии ГКБ им. С.П. Боткина

«На данный момент технология находится в зачаточном состоянии, это только первые попытки передачи импульса от имплантата в мозг. Она требует более современных разработок и более глобального понимания работы мозга, но, безусловно, за этой технологией будущее».

PDF-версия

  • 30
  • 31

Пигментная абиотрофия сетчатки

Пигментная абиотрофия сетчатки (первичная пигментная дегенерация сетчатки, первичная тапеторетинальная дистрофия, пигментный ретинит или палочко — колбочковая дистрофия) — прогрессирующее двустороннее заболевание, проявляющееся ночной слепотой (гемералопия), сужением поля зрения, атрофией зрительного нерва.

Этиология и патогенез

В основе заболевания лежит врожденный дефект генетического кода. Первоначально страдают только палочки, но затем повреждаются и колбочки. Исследования генетиков позволили ученым выявить гены, ответственные за возникновение различных форм пигментной дистрофии сетчатки. Симптомы заболевания различаются в зависимости от его продолжительности и формы. Пигментный ретинит приводит к слепоте и инвалидности по зрению.

Распространенность пигментного ретинита в мире составляет 1 на 5000 человек. Заболевание встречается довольно часто, насчитывает около 3 млн. больных и 99 млн. человек, имеющих дефектный по пигментному ретиниту ген.

Возраст, в котором возникает заболевание, сроки прогрессирования, прогноз зрительных функций и офтальмологические проявления пигментного ретинита определяются типом наследования.

Наследование может быть сцепленным с полом (передаваться от матери к сыну с Х-хромосомой), аутосомно-рецессивным (гены болезни передаются от обоих родителей) или аутосомно-доминантным (патологический ген передается от одного из родителей). Поскольку Х-хромосома задействована чаще всего, мужчины болеют чаще женщин.

Пациентов, страдающих пигментным ретинитом, желающим иметь детей, так же как и здоровым, имеющим отягощенный наследственный анамнез, необходима консультация генетика в центре планирования семьи для определения прогноза состояния зрения у будущего потомства. В настоящее время существуют тесты, позволяющие выявить носителей данного заболевания.

Читайте также:  Слабительное для беременных какие средства во втором и третьем триместре, лечение запора

Симптомы

Наиболее общими и ранними симптомами заболевания являются значительное ухудшение зрения ночью и в плохо освещенных помещениях, так называемая «куриная слепота» (гемералопия – «ночная слепота») и прогрессирующие изменения периферического поля зрения.

Нарушение темновой адаптации является первым симптомом и возникает обычно за несколько лет до изменений в сетчатке, определяемых офтальмологом. Снижение темновой адаптации, особенно на ранних стадиях заболевания, требует тщательного исследования.

Диагностика

Диагностика пигментного ретинита на ранних стадиях заболевания и в детском возрасте затруднена и обычно возможна у детей только в возрасте 6 лет и старше. Болезнь часто обнаруживают, когда появляются трудности ориентации ребенка в сумерках или ночью. Симптомами пигментного ретинита, особенно у детей, являются головные боли и световые вспышки перед глазами. Диагностика требует проведения специальных современных электрофизиологических исследований (запись биопотенциалов сетчатки). Периметрические исследования позволяют оценить состояние полей зрения.

До 20 лет у большинства больных пигментным ретинитом острота зрения составляет больше 0.1, и каждый четвертый пациент сохраняет способность к чтению, используя при этом вспомогательные средства. К 45–50 годам острота зрения составляет менее 0.1 и почти полностью утрачивается способность к чтению.

Лечение

Эффективных методов лечения пигментного ретинита в настоящее время не существует. В некоторых европейских странах лечения этого заболевания не проводят. Для замедления скорости прогрессии симптомов заболевания проводят регулярные курсы консервативной терапии 1-2 раза в год. Применяют сосудорасширяющие, нейротрофические, витаминные препараты, антиоксиданты, ноотропы, ангиопротекторы, некоторые биогенные стимуляторы и биопептиды. Применяют физеотерапевтические методы лечения – ультразвук, электро- и фонофорез, микроволновую терапию.

Ссылка на основную публикацию
Перхоть у ребенка причины и лечение, народные средства
Перхоть у ребенка: причины и лечение Если у ребенка появилась перхоть, прежде всего нужно выяснить причину её появления, лишь после...
Переломы лодыжки как распознать и на что следует обратить внимание — Телеканал Доктор
Перелом лодыжки – причины, диагностика, лечение Опорные функции и подвижность голеностопного сустава обеспечиваются дистальными эпифизами (окончаниями) малоберцовой и большеберцовой кости....
Переломы надколенника (коленной чашечки)
Признаки и лечение перелома колена Надколенник - это кость в коленном суставе, которую в народе называют коленной чашечкой. Перелом надколенника...
Перхоть, себорея, себорейный дерматит, псориаз DSD de Luxe Лечебно-косметическая линия для волос и
Почему же кожа на голове шелушится и чешется — расскажем Когда ваша голова чешется и шелушится, с нее сыпется перхоть,...
Adblock detector