Электронная библиотека ДВГМУ ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ПНЕВМОНИИ У БОЛЬНЫХ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕ

Случай легочной формы аскаридоза у больного со множественной миеломой

Резюме. В статье описан клинический случай легочной формы аскаридоза у больного со множественной миеломой, рассмотрены некоторые аспекты иммунного статуса у пациентов со множественной миеломой, а также механизмы патогенного влияния паразитов на иммунную систему

Множественная миелома (ММ), или миеломная болезнь — злокачественное лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся неконтролируемым ростом и инфильтрацией костного мозга плазматическими клетками, наличием моноклонального иммуноглобулина в сыворотке крови и/или моче и остеолитическими поражениями костей (Гайдукова С.М. (ред.), 2001).

ММ составляет ≈1% всех случаев онкологической патологии и >10% — среди гемобластозов. ММ поражает преимущественно людей в возрасте >40 лет, возрастная медиана ММ — 68 лет. В условиях неблагоприятной экологической ситуации после аварии на Чернобыльской атомной электростанции заболеваемость ею и в Украине, и в других странах Европы возросла (Чебанов К.О. и соавт., 2010).

При всех злокачественных заболеваниях системы крови имеют место как первичные нарушения иммунной регуляции, так и онкоассоциированный иммунологический дефект. Его характер определяется происхождением и уровнем дифференцировки злокачественных клеток, а степень — опухолевой массой. Считается, что важную роль в этом процессе играет выделение опухолевыми клетками веществ, угнетающих кроветворение и иммунную систему, при ММ — иммунорегуляторных белковых факторов (Романова А.Ф. (ред.), 2006).

Симптомокомплекс нарушений функций иммунной системы и развивающихся на этом фоне осложнений при ММ представляет собой синдром вторичного иммунодефицита (ИД), который может проявиться в дебюте заболевания с той или иной картиной инфекционно-воспалительного процесса. Поэтому актуальным является изучение механизмов ИД при ММ и спектра его возможных клинических проявлений.

Плазмоциты являются конечной стадией дифференциации В-лимфоцитов — основных клеток гуморального звена иммунитета. Главная функция их — продукция иммуноглобулинов (Ig), обеспечивающих эффекторный механизм противобактериального иммунитета. Плазматические клетки у больных с ММ продуцируют патологический моноклональный Ig (миеломный белок), повышающий вязкость крови и, соответственно, скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

Миеломные клетки чаще продуцируют моноклональный белок (М-протеин) класса Ig G (55% случаев миеломы), реже — Ig A, еще реже — Ig D и E. Для выявления их используется метод иммуноэлектрофореза: М-протеин определяется как пик на фоне нормальных Ig. Если миеломный белок не синтезируется, а продуцируются легкие L-цепи, то в отсутствие тяжелой почечной патологии они не накапливаются в сыворотке крови. L-цепи определяются при электрофорезе в суточной моче.

Патологическая пролиферация плазматических клеток обусловливает следующие важные патофизиологические сдвиги при ММ: деструкцию костной ткани и поражение красного костного мозга с нарушением кроветворения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения); ИД и сопутствующую ему повышенную предрасположенность к бактериальным инфекциям (чаще вызываемым Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus и грамотрицательными бактериями). С секрецией М-протеина связаны такие проявления ММ, как синдром повышенной вязкости крови, криоглобулинемии, амилоидоза, нарушений гемостаза, миеломной нефропатии (Воробьев А.И. (ред.), 2003).

Опухолевые плазмоциты секретируют растворимое вещество неиммуноглобулиновой природы, тормозящее нормальный ответ В-лимфоцитов на антигенную стимуляцию. Эффект иммуносупрессии при ММ опосредован моноцитами. Вторичная гипогаммаглобулинемия в ряде случаев сопровождается синдромом недостаточности антител, который выражается в повышенной склонности пациентов к бактериальным осложнениям заболеваний дыхательной и мочевыделительной систем. Инфекционные осложнения занимают одно из ведущих мест среди непосредственных причин смерти больных ММ (Дроздова М.В., Дроздов А.А., 2008).

По данным других авторов, развитие бактериальных, вирусных и паразитарных инфекций часто обусловлено глубокими дефектами и клеточного иммунитета. Они проявляются широким спектром нарушений не только В-, но и Т-звена иммунитета, значительным снижением числа СD 4+ Т-клеток на фоне нормального или повышенного количества СD 8+ и уменьшением отношения СD 4+ /СD 8+ (Гусева С.А. и соавт., 2001).

Паразитарные инвазии при ММ сложны для диагностики вследствие стертости их картины на фоне общего ИД. В качестве подтверждения приводим собственное наблюдение такой инфекции у пациента с ММ.

Описание клинического случая

Больной Ж., 71 год, находился на стационарном лечении в Дорожной клинической больнице станции Днепропетровск с 30.12.2010 г. по 17.01.2011 г. При поступлении беспокоили выраженная общая слабость, постоянная боль в спине, грудной клетке, костях таза, тазобедренных суставах, периодический кашель со скудной мокротой. Пациент считает себя больным с ноября 2010 г., когда впервые появились боли в спине, костях таза. Лечился по месту жительства с диагнозом «Деформирующий артрозоартрит с преимущественным поражением тазобедренных суставов, распространенный остеохонд­роз». Лечение оказалось неэффективным, появилась боль в грудной клетке; была выявлена гипохромная железодефицитная анемия, резкое стабильное повышение СОЭ до 75 мм/ч. Усилилась общая слабость, стала беспокоить одышка, появился кашель, в связи с чем Ж. был госпитализирован для обследования и лечения в Дорожную клиническую больницу станции Днепропетровск.

Результаты лабораторно-инструментального обследования пациента Ж. приведены ниже.

Общий анализ крови при поступлении (31.12.2010): эритроциты — 2,1·10¹²/л; гемоглобин — 57 г/л; лейкоциты — 2,2·10 9 /л; эозинофилы — 2%; миелоциты — 1%; палочкоядерные — 11%; сегменто­ядерные — 36%; лимфоциты — 37%; моноциты — 13%; СОЭ — 83 мм/ч; ретикулоциты — 1,1%; тромбоциты — 113,4·10 9 /л; нормобласты — 6:100 лей­коцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз. При выписке (17.01.2011): эритроциты — 3,0·10 12 /л; гемоглобин — 91 г/л; лейкоциты — 4,0·10 9 /л; эозинофилы — 1%; палочкоядерные — 6%; сегменто­ядерные — 65%; лимфоциты — 26%; моноциты — 2%; СОЭ — 72 мм/ч; ретикулоциты — 0,5%; тромбоциты — 222,0∙10 9 /л; анизоцитоз; пойкилоцитоз.

Больному была проведена стернальная пункция (06.01.2011): в пунктате плазмобласты — 31,8%, плазмоциты — 27,8%.

Рентгенологическое исследование: на рентгенограмме тазобедренных суставов, рентгенограмме черепа (06.01.2011) определяются множественные очаги деструкции костной ткани размером 0,3–0,5 см. На рентгенограмме органов грудной клетки (10.01.2011) — остеопороз; сросшиеся переломы III–IV ребер справа со смещением отломков до ⅔ диаметра кости; в ребрах и левой ключице округлые дефекты костной ткани диаметром 2–3 см. Легочные поля — без видимых очаговых, инфильтративных теней, усилен легочный рисунок в нижнелегочном поле справа, корни легких малоструктурны; справа — плевро-диафрагмальная спайка. Границы сердца расширены влево, аорта удлинена, склерозирована.

Читайте также:  Синдром цитолиза - причины, симптомы, диагностика и лечение

Электрокардиографическое исследование (30.12.2010): синусовая тахикардия, гипертрофия левого желудочка.

Биохимический анализ крови (31.12.2010): в сыворотке крови железо — 7,1 ммоль/л; общий кальций — 2,84 ммоль/л; глюкоза — 3,4 ммоль/л; общий билирубин — 10,5 мкмоль/л; аланинаминотрансфераза — 0,15 мкмоль/(ч · мл); тимоловая проба — 0,5; мочевина — 8,6 ммоль/л; азот мочевины — 4,05 ммоль/л; креатинин — 120,0 мкмоль/л; общий холестерин — 3,29 ммоль/л; триглицериды — 1,93 ммоль/л; общий белок — 82,9 г/л; альбумины — 55%; глобулины: α1 — 3,6%; α2 — 4,8%; β — 6%; γ — 30,6%; белковый коэффициент — 1,22; антистрептолизин О — отсутствует; С-реактивный белок — отсутствует; протромбиновый индекс — 80%.

Иммуноэлектрофорез белков сыворотки крови (06.01.2011): Ig А — 0,35 г/л, Ig М — следы, Ig G — 65 г/л, ҡ/λ — 36,0; гипоальбуминемия. В γ-зоне массивный М-градиент Ig G. Иммуноэлектрофорез белков мочи (06.01.2011): выявлены легкие цепи ҡ-типа — большое количество.

Анализ мочи на белок Бенс-Джонса (06.01.2011): результат отрицательный.

Реакция микропреципитации (31.12.2010): результат отрицательный.

Общий анализ мокроты (10.01.2011): мокрота слизисто-геморрагическая, вязкая, эритроциты — 40–50 в поле зрения; лейкоциты — 2–3 в поле зрения; эпителий бронхов — 3–5 в поле зрения; макрофаги — 2–3 в поле зрения; микобактерии туберкулеза не выявлены. В представленном препарате определены фрагменты нематод. Образец отправлен на исследование в СЭС.

Заключение СЭС по анализу мокроты от 10.01.2011: в представленном препарате выявлены фрагменты Ascaris lumbricoides.

Кал на яйца гельминтов: при трехкратном исследовании яйца гельминтов не выявлены.

Консультация инфекциониста (12.01.2011): легочная форма аскаридоза, для исключения токсокароза рекомендовано определение в сыворотке крови антител к Toxocara canis методом иммуноферментного анализа (ИФА).

ИФА крови на антитела к Toxосara canis (13.01.2011): антитела к Toxocara canis не выявлены.

На основании полученных данных (анемия и тромбоцитопения в периферической крови с высокой СОЭ; выраженная плазматическая инфильтрация красного костного мозга; диспротеинемия — гипергаммаглобулинемия; М-градиент в γ-зоне; множественная деструкция костной ткани; выявление нематод в мокроте) был установлен следующий клинический диагноз: миеломная болезнь (плазмоцитома), диффузно-очаговая форма, III стадия с поражением костного мозга, позвоночника, костей таза, ребер, грудины, черепа, с выраженным болевым синдромом. Осложнения: вторичный иммунодефицит. Легочная форма аскаридоза.

Сложности диагностирования аскаридоза у больного были связаны с несколькими факторами. В анализе периферической крови вследствие опухолевой супрессии костномозгового кроветворения отсутствовал такой классический признак глистной инвазии, как эозинофилия, наличие которой нацелило бы диагностический поиск изначально на гельминтоз. Кроме того, наличие эритроцитов в мокроте первоначально было расценено как следствие тромбоцитопении и не связывалось с возможным паразитарным заболеванием. Определение в мокроте нематод стало для клиницистов неожиданностью, более привычными при ММ являются воспалительные процессы бактериальной или вирусной этиологии.

Паразитарные заболевания сами по себе приводят к разнообразным формам приобретенного ИД, в том числе проявляющимся в виде значительного снижения Т-клеточного ответа на любые антигены, включая антигены возбудителя. Особенностью гельминтозов является разнообразие клинических проявлений даже при заражении одним видом возбудителя — от бессимптомного течения до тяжелых проявлений с летальным исходом, поэтому диагностика подобных заболеваний без лабораторных исследований (макро- и микроскопия, серологическая диагностика) крайне затруднена. Характер и результат паразитарного процесса во многом зависят от генетического и иммуногенетического фона хозяина (Бодня К.І., 2006). При гельминтозе за счет действия гельминтных метаболитов и эндогенной интоксикации снижается выработка секреторного Ig A, наблюдается истощение и функциональная неполноценность эозинофилов, развивается вторичный ИД (Бодня К.І., Мухарська Л.М., 2005).

Таким образом, в описанном клиническом случае у пациента имел место вторичный ИД сочетанного генеза. Хроническое течение легочной формы аскаридоза (кашель появился нескольких месяцев назад) наряду с тяжелым ИД на фоне ММ обусловили стертость клинических проявлений паразитарного заболевания. Клиническая картина легочного воспаления в виде усиления кашля с обильной мокротой и видимыми паразитами в ней появилась уже после проведенного курса химиотерапии. Улучшение общего состояния пациента, уменьшение степени анемии и тромбоцитопении свидетельствуют об эффективности химиотерапии, что предполагает и частичное восстановление иммунореактивности. На фоне дальнейшей противопаразитарной терапии (альбендазол) число эритроцитов в мокроте (маркер распада паразитов в легочной ткани) увеличилось.

Дегельминтизация также улучшила состояние больного. Уменьшилась выраженность астенического синдрома, повысился аппетит, перестал беспокоить кашель, в легких не выслушивалось хрипов. При дальнейшем наблюдении пациента в динамике увеличилась масса тела. Однако через неделю после выписки из стационара состояние больного резко ухудшилось — развилась двусторонняя бактериальная пневмония, отек легких на фоне тяжелой панцитопении в периферической крови. Последняя была вызвана сочетанным иммунодепрессивным и токсическим действием химиопрепаратов и длительным применением противопаразитарного препарата в максимальной дозе, что вызвало глубокую депрессию кроветворения. В анализе мокроты паразиты не выявлялись. Пневмония была купирована антибактериальными препаратами на фоне профилактики грибковой инфекции, проводилась дезинтоксикационная, симптоматическая терапия. Было достигнуто стабильное состояние с клинико-гематологическим улучшением. Повысился уровень гемоглобина в крови, нормализовалось число лейкоцитов, пациент вернулся к активному образу жизни.

Таким образом, с учетом высокого риска паразитарных инвазий с атипичным течением и стертой клинической картиной у больных со вторичными ИД на фоне онкопатологии (в данном случае при ММ) необходимо тщательное обследование таких пациентов относительно выявления паразитарных инфекций. Дегельминтизацию следует проводить в стационаре, на фоне сопроводительной симптоматической терапии, принимая во внимание токсическое действие противогельминтных препаратов и возможную сочетанную миелосупрессию.

Список использованной литературы

  • Бодня К.І. (2006) Діагностика та лікування паразитарних інвазій у дітей. Суч. гастроентерологія, 6(32): 64–67.
  • Бодня К.І., Мухарська Л.М. (2005) Стан, проблеми та перспективи боротьби з паразитарними захворюваннями в Україні. Інфекц. хвороби, 1: 6–10.
  • Воробьев А.И. (ред.) (2003) Руководство по гематологии. Ньюдиамед, Москва, т. 2, с. 151–171.
  • Гайдукова С.М. (ред.) (2001) Гематологія і трансфузіологія. Три крапки, Київ, с. 292–300.
  • Гусева С.А., Вознюк В.П., Бальшин М.Д. (2001) Болезни системы крови. Логос, Киев, 542 с.
  • Дроздова М.В., Дроздов А.А. (2008) Заболевания крови. Полный справочник. Эксмо, Москва, 608 с.
  • Романова А.Ф. (ред.) (2006) Клиническая гематология. Медицина, Киев, 456 с.
  • Чебанов К.О., Каплан П.Є., Ярчук О.М. та ін. (2010) Тенденції розвитку захворюваності на множинну мієлому в Дніпропетровській області та клінічні підходи до лікування. Матеріали ювілейної наук.-практ. конф. за участю міжнародних спеціалістів, 183 с.
Читайте также:  Может ли быть температура перед месячными

Л.А. Пісоцька, І.В. Євстігнєєв, В.О. Ніконенко, Т.О. Опрятна

Резюме. У статті описано клінічний випадок легеневої форми аскаридозу у хворого із множинною мієломою, розглянуто деякі аспекти імунного статусу у пацієнтів із множинною мієломою, а також механізми патогенного впливу паразитів на імунну систему.

Ключові слова: множинна мієлома, діагностика, паразитарні хвороби, аскаридоз, імуносупресія.

L.A. Pesotskaya, I.V. Yevstigneev, V.A. Nikonenko, T.O. Opryatnaya

Summary. This article presents a clinical case of pulmonary ascariasis in a patient with multiple myeloma. Some aspects of the immune status of patients with multiple myeloma, as well as the mechanisms of the pathogenic effects of parasites on the immune system, are discussed.

Key words: multiple myeloma, diagnostic, parasitic diseases, ascariasis, immunosuppression.

Адрес для переписки:
Евстигнеев Игорь Владимирович
49044, Днепропетровск,
ул. Дзержинского, 9
Днепропетровская государственная медицинская академия,
кафедра госпитальной терапии № 2

Множественная миелома (MM)

Опухолевое заболевание с многофазным течением, характеризирующееся пролиферацией и накоплением моноклональных плазмоцитов, продуцирующих моноклональный иммуноглобулин или только моноклональные легкие цепи иммуноглобулинов (т. н. М-градиент). Этиология заболевания неизвестна. Медиана возраста для заболевания составляет 70 лет.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

1. Клинические симптомы: вызваны пролиферацией опухолевых плазмоцитов и секрецией ими моноклональных патологических белков и цитокинов: наверх

1) общие симптомы — общая слабость и потеря веса;

2) оссалгия (наиболее частый симптом) — локализация в поясничном отделе позвоночника, тазовых костях, ребрах, реже черепе и трубчатых костях, вызванная остеолитическими изменениями и патологическими переломами костей (напр., компрессионные переломы позвонков);

3) неврологические симптомы — вследствие компрессии или повреждения спинного мозга, корешков спинномозговых нервов или черепно-мозговых нервов вследствие патологического перелома (напр., позвонков) либо непосредственно неопластической опухолью: чаще всего радикулопатия, иногда парезы, параличи конечностей, недержание мочи или кала; периферическая сенсорная или сенсорно-моторная полинейропатия, симметричная и дистальная, редко на момент диагностирования, чаще у больных с сосуществующим амилоидозом легких цепей иммуноглобулинов и при синдроме POEMS, а также у больных, леченных нейротоксическими ЛС (талидомид, бортезомиб);

5) симптомы гиперкальциемии и ее посл едствий →разд. 19.1.6.2;

6) рецидивирующие бактериальные инфекции дыхательной и мочевой системы, а также вирусные инфекции (грипп, опоясывающий лишай);

7) симптомы почечной недостаточности — у ≈30 % больных на момент установления диагноза ММ; чаще всего это т. н. цилиндровая нефропатия (тубулоинтерстициальный нефрит, вызванный наличием интратубулярных цилиндров, возникших из присутствующих в моче легких цепей);

8) симптомы синдрома повышенной вязкости (у 2. Естественное течение: у ≈10–15 % больных течение легкое ( бессимптомная миелома ). У большинства болезнь прогрессирует или рецидивирует после очередных линий терапии.

Дополнительные методы исследования наверх

1. Общий анализ периферической крови: у большинства больных нормоцитарная, нормохромная анемия, реже макроцитоз, у 50 % больных «монетные столбики» из эритроцитов, реже лейкопения, тромбоцитопения.наверх

2. Аспирационная биопсия и трепанобиопсия : увеличенный процент моноклональных плазмоцитов.

3. Цитогенетическое исследование с целью определения группы риска.

4. Другие лабораторные исследования: повышенная СОЭ (часто трехзначная), гиперпротеинемия, моноклональная гипергаммаглобулинемия, пониженная концентрация нормальных иммуноглобулинов, наличие М-градиента при электрофорезе сыворотки и мочи (при плазмоцитоме легких цепей [≈20 %], обычно пангипогаммаглобулинемия вместо типической картины при электрофорезе сыворотки), увеличенная концентрация моноклональных свободных легких цепей (κ или λ) в крови и/или моче (белок Бенс-Джонса в моче) из неправильным соотношением концентраций κ/λ, гиперкальциемия, увеличенная концентрация мочевой кислоты, креатинина, β 2 -микроглобулина, СРБ в сыворотке, увеличенная активность ЛДГ в сыворотке, редко криоглобулинемия.

5. Визуализирующие исследования костей (РГ, КТ и/или МРТ либо ПЭТ-КТ): остеолитические очаги, в основном в плоских и трубчатых костях, остеопения и остеопороз, патологические переломы. Рентгенограммы должны включать череп, плечевые кости, бедренные кости, таз, позвоночник и болезненные области; КТ, МРТ и ПЭТ КТ имеют большую чувствительность в сравнении с РГ, низкодозовая КТ всего тела является альтернативой для РГ; МРТ (возм., КТ) является методом выбора при подозрении на компрессионные переломы или компрессию спинного мозга, либо в случае, когда с помощью РГ не выявлено патологических изменений в местах, связанных с жалобами.

1. MM: клональные плазмоциты в костном мозге >10 % или подтвержденная путем биопсии плазмоцитома костей либо экстрамедуллярная плазмоцитома, а также ≥1 из ниже указанных критериев:

1) критерии органного поражения, ассоциированного с миеломной болезнью (CRAB):

a) гиперкальциемия (>0,25 ммоль/л выше ВГН или >2,75 ммоль/л;

б) почечная недостаточность (клиренс креатинина 177 мкмоль/л [2 мг/дл]);

в) анемия (конц. Hb 2 г/дл ниже НГН или 60 %;

б) соотношение свободных легких цепей в сыворотке (κ/λ или λ/κ) >100 при концентрации моноклональных цепей >100 мг/л;

в) >1 очаговое изменение размером ≥5 мм в МРТ.

2. Бессимптомная («тлеющая») миелома: M-градиент в сыворотке ≥30 г/л или в моче >500 мг/24 ч и/или клональные плазмоциты в костном мозге 10–60 %, отсутствуют критерии CRAB и SLiM, без AL-амилоидоза.

3. Солитарная плазмоцитарная опухоль: одиночное образование в кости или у 1–2 % больных вне костей, нормальная картина костного мозга при аспирационной биопсии и трепанобиопсии, за исключением первичного очага результат исследования костей в пределах нормы (в том числе МРТ или КТ позвоночника и таза), без CRAB.

4. Плазмоцитарная лейкемия: количество опухолевых плазмоцитов в крови >2000/мкл или >20 % циркулирующих лейкоцитов. Агрессивная форма с плохим прогнозом и низкой выживаемостью.

5. Остеосклеротическая миелома (синдром POEMS): очень редкий диагноз; полинейропатия, увеличение печени, селезенки или лимфатических узлов, эндокринопатия (чаще всего гипогонадизм), наличие М-протеина и кожные изменения.

1. Другие моноклональные гаммапатии (заболевания, характеризующиеся пролиферацией одиночного клона плазмоцитов, продуцирующих моноклональный М-протеин):

1) моноклональная гаммапатия неопределенного значения (MGUS: М-градиент в сыворотке 2. Реактивный поликлональный плазмоцитоз (плазмоцитарная реакция): в течение инфекций, напр. краснухи, инфекционного мононуклеоза, хронических воспалительных заболеваний, заболеваний печени (процент плазмоцитов в костном мозге обычно

3. Поликлональная гипергаммаглобулинемия .

4. Опухоли, метастазирующие в кости (напр. рак почки, рак груди, немелкоклеточный рак легкого, рак простаты)

1. Больные с бессимптомной миеломой («тлеющей»): только наблюдение.

2. Больные в возрасте лечение начинают с 3–4 циклов протокола тройной терапии, включающей бортезомиб (VTD [бортезомиб + талидомид + дексаметазон], VCD [бортезомиб + циклофосфамид + дексаметазон], PAD [бортезомиб + доксорубицин + дексаметазон]), возм. CTD (циклофосфамид + талидомид + дексаметазон) или со схемы с леналидомидом, в последующем после мобилизации гемопоэтических клеток (Г-КСФ с циклофосфамидом или без) проводят высокодозную химиотерапию (дозы мелфалана, вызывающие абляцию костного мозга), с дополнительной трансплантацией аутологических гемопоэтических стволовых клеток периферической крови (ауто-ТПСКК).В последующем следует рассмотреть применение дополнительно 2–3 циклов протокола, который применялся перед ауто-ТПСКК, или проведение второго ауто-ТПСКК через 3–4 мес. после первого.

Читайте также:  Ушибы лечение в домашних условиях эффективными методами

3. Больные, которые не квалифицируются к ауто-ТПГСК: химиотерапия, обычно VMP (бортезомиб + мелфалан + преднизон), МРТ (мелфалан + преднизон + талидомид); или VCD, VD (бортезомиб + дексаметазон) или схемы, которые базируются на леналидомиде.

4. Больные, у которых после индукционной терапии и ауто-ТПГСК достигнуто как минимум ЧР, но без ПР (полного ответа): следует рассмотреть поддерживающую терапию, сохраняющую ремиссию (леналидомид, талидомид, бортезомиб).

5. Резистентность или рецидив заболевания: схемы двойной и тройной терапии, состоящие из таких ЛС, как талидомид, леналидомид, бортезомиб — чаще всего с ГКС и возм. традиционными цитотоксическими ЛС (доксорубицин, мелфалан, бендамустин). Выбор терапии зависит от ранее применяемого лечения, продолжительности ответа, возраста, состояние здоровья пациента, наличия сопутствующих заболеваний, доступности ЛС, а также динамики заболевания. Новые ЛС: помалидомид, карфилзомиб, даратумумаб, элотузумаб, панобиностат и иксазомиб. У избранных пациентов ауто- или алло-ТПСКК.

6. Солитарная плазмоцитарная опухоль: операция или облучение. Наблюдение за возможной прогрессией ММ.

1. Лечение заболевания почек :

1) плазмаферез или гемодиализ high cut‑off с целью уменьшения концентрации свободных легких цепей;

2) соответствующая гидратация больного (≥3 л сут [≥2 l/м 2 /сут]) в начале терапии;

3) немедленное начало противоопухолевого лечения, рассматривая в первом цикле применение бортезомиба и дексаметазона в высоких дозах (40 мг/сут на протяжении 4 дней);

4) избегать нефротоксических препаратов (напр. НПВП, аминогликозидов, фуросемида) и рентгеноконтрастных веществ;

5) лечение гиперурикемии — аллопуринол →разд. 16.14;

6) коррекция доз некоторых ЛС (леналидомида, мелфалана, золедроната, гепарина) по клиренсу креатинина;

7) почечно-заместительная терапия.

2. Торможение остеолиза: бисфосфонаты в течение ≥2-х лет в случае активного заболевания (повторно в случае прогрессирования заболевания или рецидива); противопоказано у больных со СКФ 3. Лечение гиперкальциемии и гиперкальциемического криза →разд. 19.1.6.2.

4. Лечение синдрома повышенной вязкости: плазмаферез с замещением альбумина или плазмы.

6. Лечение оссалгии→разд. 22.1.

7. Профилактика инфекций: прививки против гриппа, пневмококковой инфекции и H. influenzae , ацикловир (или валацикловир) у больных леченных бортезомибом или ТГСК, у больных с рецидивирующими тяжелыми инфекциями рассмотрите ВВИГ или ПКИГ, рассмотрите применение левофлоксацина 500 мг 1 × в сут. или котримоксазола 480 мг 1 × в сут. в течение первых 3–4 мес. лечения, Г-КСФ в избранных случаях.

8. Антитромботическая профилактика: у больных, леченных согласно протоколам, которые базируются на иммуномодуляторах (талидомид, леналидомид) — АСК 75–100 мг/сут. или низкомолекулярный гепарин (в профилактической дозе →табл. 2.33-13), или варфарин (у больных с >1 дополнительным фактором риска ВТЭБ).

9. Лечение медикаментозной полинейропатии: коррекция дозы, способа дозировки или отмена нейротоксического ЛС (талидомид, бортезомиб); лечение нейропатической боли →разд. 22.1.

Лечение дает возможность достичь ремиссию и продлить выживаемость. Результаты терапии каждого очередного рецидива являются худшими. Наиболее частая причина смерти — инфекции. Процент 5-летней общей выживаемости в зависимости от группы риска составляет 40–80 %. наверх

Что влияет на прогноз при миеломе крови

    2 минут на чтение

Миелома костного мозга – злокачественное заболевание, которое отличается стремительным и агрессивным течением. Прогноз зависит от множества факторов, в том числе стадии развития патологии и возраста пациента.

Содержание
  1. Причины смерти при миеломной болезни
  2. Можно ли вылечить
  3. Прогноз

Причины смерти при миеломной болезни

Заболевание диагностируется чаще всего у мужчин в возрасте после 40 лет. Миелома крови имеет быстрое развитие и без лечения смерть наступает спустя 2-3 года с начала появления первых признаков.

Летальный исход возникает на фоне осложнений, таких как интенсивные кровотечения, пневмония, нарушение свертываемости крови, частые переломы. В результате проникновения раковых клеток в другие органы развивается почечная, печеночная, сердечная и легочная недостаточность, что значительно сокращает продолжительность жизни пациентов.

Одним из осложнений миеломы крови является тромбоэмболия, при которой происходит закупорка сосудов. В результате нарушается кровообращение, а тромб может оторваться, что и провоцирует смерть человека.

Опасность заболевания состоит в том, что по мере распространения патологического процесса раковые клетки проникают и в головной мозг, становясь причиной нарушения его работоспособности. Это также может привести к летальному исходу.

Можно ли вылечить

Вылечить миеломную болезнь даже с помощью использования современных методов терапии невозможно. Специалисты на сегодняшний день могут только увеличить продолжительность ремиссии.

По теме

    • Онкогематология

Чем отличается лимфома ходжкина от неходжкинской

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 6 декабря 2019 г.

Курс терапии при выявлении миеломы крови проводится комплексно. Пациентам назначают хирургическое вмешательство, медикаментозное лечение, химиотерапию, диету. Но даже при подобном подходе удается только продлить человеку жизнь примерно на 4 года.

При достижении стойкой ремиссии, когда длительное время полностью отсутствуют симптомы, через некоторое время наблюдается рецидив. Клиническая картина становится более выраженной, а патологический процесс поражает большие объемы тканей.

Прогноз

На вероятность достижения ремиссии и ее продолжительности оказывает влияние несколько факторов. В первую очередь это возраст и состояние здоровья пациента, стадия развития заболевания, одиночная или множественная миелома.

На раннем этапе определить наличие заболевания затруднительно, так как симптомы практически отсутствуют. Но именно на первой стадии прогноз более благоприятный. Около 50% пациентов, своевременно обратившись за помощью к специалисту, выживают в течение первых 5 лет.

Лечение, проведенное на второй стадии, позволяет выжить примерно 36% пациентам. Но по мере развития заболевания и распространения очагов патологического процесса, когда наступает третья стадия, пятилетняя выживаемость составляет всего 10% заболевших.

В случае, когда химиотерапия была проведена успешно, прогноз благоприятный, так как лечение позволяет полностью устранить клиническую картину у 40% пациентов. Частичное исчезновение неприятных признаков и снижение их интенсивности наблюдается в половине случаев.

Важно знать, что даже стойкая ремиссия при миеломе крови всегда заканчивается рецидивом. При этом происходит поражение большого количества здоровых тканей.

Миелома крови относится к распространенным и опасным заболеваниям, которая отличается быстрым развитием. Прогноз и то, сколько живут пациенты, зависит от нескольких факторов.

На сегодняшний день методы ранней диагностики и лечения совершенствуются, что позволит в будущем получить более благоприятные прогнозы в случае выявления миеломной болезни.

Ссылка на основную публикацию
Экзофтальм что это такое, причины, лечение выпученных глаз, симптомы, диагностика, виды, фото
Что такое экзофтальм (пучеглазие): все о болезни Экзофтальм, что называют пучеглазием, — это такое заболевание, при котором глазное яблоко патологически...
Шкала Апгар что обозначают баллы при рождении ребёнка Статьи информационные Медиацентр «Лелека»
Что такое шкала Апгар для новорожденных: расшифровка полученных баллов Шкала Апгар для новорожденных – система оценки здоровья, используемая врачами-неонатологами и...
Школа грамотности Романовых Курсы русского языка ВКонтакте
m2650 Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Юго Западный государственный университет» Кафедра «Философия и социология» Современные социологические теории...
Экламиз цена в аптеках Москвы, купить — Поиск лекарств
Экламиз Инструкция по применению Описание: Состав: Лизиноприла дигидрат - 10.88 мг, что соответствует содержанию лизиноприла - 10 мг; Амлодипина безилат...
Adblock detector