Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) — Гематология и онкология — Справочник MSD Профессиональная версия

Лимфолейкоз

Лимфолейкоз – это злокачественное заболевание, при котором костный мозг вырабатывает большое количество незрелых, неспособных выполнять свои функции лимфоцитов. Лимфоциты являются разновидностью лейкоцитов и отвечают за иммунитет. Злокачественные лейкоциты не справляются с защитной функцией, при этом подавляют образование нормальных клеток крови и нарушают работу других органов.

Существует много разновидностей этого заболевания. Лимфолейкозы делят в зависимости от скорости развития патологического процесса, степени зрелости лимфоцитов, типа поврежденных лимфоцитов (Т- и В-лимфоциты). Однако чаще всего выделяют 2 основных типа: острый лимфобластный лейкоз и хронический лимфоцитарный лейкоз.

Лечение лейкозов обычно комплексное. На данный момент существует несколько вариантов терапии, и каждый год появляются новые, все более эффективные методы лечения лимфолейкозов. Прогноз при остром лимфолейкозе благоприятный – 95 % пациентов полностью излечиваются. Прогноз при хроническом лимфолейкозе зависит от скорости развития заболевания и сопутствующих патологий, он неуклонно прогрессирует, однако соответствующее лечение часто приводит к ремиссии и значительному улучшению состояния пациента.

Острый лимфолейкоз, острый лимфоцитарный лейкоз, острый лимфобластный лейкоз, хронический лимфолейкоз, хронический лимфоцитарный лейкоз.

Pediatric acute lymphoblastic leukemia, childhood acute lymphoblastic leukemia, acute lymphocytic leukemia, ALL, chronic lymphocytic leukemia, CLL.

Острый лимфобластный лейкоз развивается достаточно быстро – обычно в течение нескольких недель. Симптомами его являются:

  • лихорадка,
  • слабость, недомогание,
  • кровоточивость десен, частые носовые кровотечения,
  • боли в животе,
  • боли в костях,
  • головные боли,
  • увеличение лимфатических узлов шеи, подмышечной и паховой области,
  • бледность.

Хронический лимфоцитарный лейкоз обычно никак не проявляется на начальной стадии. Он развивается годами, и постепенно возникают следующие симптомы:

  • частые инфекционные заболевания,
  • повышенная потливость, особенно ночью,
  • кровоизлияния в кожу и слизистые,
  • тяжесть в животе,
  • слабость, недомогание,
  • беспричинная потеря веса,
  • бледность,
  • одышка.

Общая информация о заболевании

Лимфоциты – это разновидность лейкоцитов. Как и все остальные клетки крови, лимфоциты образуются из единой стволовой клетки, которая находится в костном мозге и дает начало лимфоидной и миелоидной стволовым клеткам. От лимфоидной стволовой клетки происходят лимфоциты, от миелоидной – другие виды лейкоцитов, эритроциты и тромбоциты.

Для того чтобы из лимфоидной стволовой клетки развились зрелые Т- и В-лимфоциты, она должна пройти через ряд последовательных делений. Сначала из лимфоидной стволовой клетки образуются лимфобласты, которые затем дают начало 2 типам клеток – предшественникам Т-лимфоцитов и предшественникам В-лимфоцитов. В процессе деления клетки становятся все более зрелыми и специализированными. Последние этапы созревания лимфоцитов проходят уже не в костном мозге, а в лимфоидных органах: тимусе, лимфатических узлах и селезенке. В результате формируются зрелые Т- и В-лимфоциты.

Лимфоциты, по сути, – клетки иммунитета. Это значит, что они участвуют в распознавании и уничтожении чужеродных тел (вирусов, бактерий) или патологически измененных тканей собственного организма (например, клеток опухоли). Т- и В- лимфоциты делают это по-разному. В-лимфоциты борются с чужеродными клетками (антигенами) с помощью иммуноглобулинов – белков, которые связывают антигены и запускают процесс их разрушения специальными белками. Т-лимфоциты распознают антигены, разрушают их самостоятельно или при взаимодействии с другими клетками крови, активируют выработку иммуноглобулинов В-лимфоцитами.

При лимфолейкозе нарушается формирование лимфоцитов. Появляется большое количество незрелых клеток, которые не способны выполнять свою работу. Это приводит к серьезным сбоям иммунитета. Человек становится более подвержен таким инфекционным заболеваниям, как туберкулез, кандидоз. Могут возникать серьезные осложнения от плановых прививок. Часто появляются так называемые аутоиммунные реакции – то есть иммунитет борется с нормальными клетками организма, например эритроцитами. В результате возникает анемия.

Злокачественные лимфоциты проникают в лимфатические узлы и селезенку, вызывая их увеличение, могут повреждать печень, легкие, головной мозг, кости.

При остром лимфолейкозе в костном мозге преобладают лимфобласты. Они очень быстро делятся, вытесняют из костного мозга и крови другие клетки, активно заселяют лимфатические узлы, селезенку. Чаще всего встречаются острые В-клеточные лейкозы, при которых образуется большое количество незрелых В-лимфоцитов. Острый В-клеточный лейкоз – самый распространенный вид лейкозов среди детей.

При хроническом лимфолейкозе в крови находят более зрелые формы лимфоцитов, которые способны некоторое время выполнять свои функции. Этот тип лейкоза характерен для людей старше 50-55 лет.

Кто в группе риска?

При остром лимфолейкозе в группе риска:

  • люди, подвергавшиеся радиоактивному облучению,
  • люди, подвергавшиеся химиотерапии или лучевой терапии в связи с другой формой рака,
  • больные синдромом Дауна и другими генетическими нарушениями,
  • люди, у братьев или сестер которых был диагностирован острый лимфолейкоз.

При хроническом лимфолейкозе в группе риска:

  • представители европеоидной расы,
  • люди старше 60 лет,
  • люди, у родственников которых наблюдались случаи лейкоза.
  • Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ) с лейкоцитарной формулой. Это исследование дает врачу информацию о количестве, соотношении и степени зрелости элементов крови.
  • Лейкоциты. При остром лимфолейкозе лейкоциты могут быть повышены, в норме или понижены. Лейкоцитарную формулу (соотношение отдельных видов лейкоцитов) определяют по мазку крови. Для этого тонкий мазок наносится на предметное стекло, окрашивается специальными красителями, а затем исследуется под микроскопом. Таким образом врач может не только определить соотношение лейкоцитов, но и выявить патологические, незрелые клетки, которые внешне отличаются от нормальных.
    • При остром лимфолейкозе в крови могут быть обнаружены лимфоциты разной степени зрелости – от лимфобластов до зрелых клеток.

    При хроническом лимфолейкозе лимфобласты обычно отсутствуют в крови. Характерным признаком хронического лейкоза является обнаружение в мазке крови клеток (или теней) Боткина – Гумпрехта. Они представляют собой остатки разрушенных лимфоцитов. Тени Боткина – Гумпрехта отсутствуют в жидкой крови и образуются в процессе приготовления мазка. Их количество определяет интенсивность разрушения лимфоцитов в крови.

  • Тромбоциты могут быть снижены.
  • Эритроциты и гемоглобин. Тоже могут быть снижены.
  • Проточная цитометрия, иммунофенотипирование. При сложных вариантах лимфолейкоза эти методики позволяют точно определить тип злокачественных клеток. При проточной цитометрии измеряют параметры клетки с помощью лазерного луча. Иммунофенотипирование заключается в обнаружении специфических для разных типов клеток белков на поверхности мембраны лимфоцита.
  • Цитогенетические исследования. Обычно берут венозную кровь. Клетки крови фиксируют и окрашивают, после чего специалист под микроскопом исследует их кариотип – полный набор хромосом, который идентичен в любой клетке человека. Используется для выявления хромосомных нарушений, характерных для лимфолейкоза. При лимфолейкозе могут быть повреждены 11-я, 13-я, 17-я хромосомы – выпадает определенный их участок, а так же может появляться лишняя 12-я хромосома (трисомия). Прогноз заболевания во многом зависит от вида хромосомных аномалий. Например, выпадение участка 13-й хромосомы или трисомия по 12-й при отсутствии других изменений в хромосомах являются благоприятным признаком, а выпадение участка 11-й или 17-й хромосом определяют более плохой прогноз.
  • Биопсия костного мозга – взятие образца костного мозга из грудины или костей таза с помощью тонкой иглы. Проводится после предварительной анестезии. Затем под микроскопом выявляют лейкозные клетки.
  • Спинномозговая пункция для выявления в спинномозговой жидкости, омывающей спинной и головной мозг, лейкозных клеток. Образец спинномозговой жидкости берется тонкой иглой, которая вводится между 3-м и 4-м поясничными позвонками после местной анестезии.
  • Рентгенография грудной клетки. Может показать увеличение лимфатических узлов.
  • УЗИ органов брюшной полости. Помогает выявить увеличение печени и селезенки.
  • Химиотерапия – это использование специальных препаратов, которые разрушают лейкозные клетки или препятствуют их делению.
  • Лучевая терапия – разрушение лейкозных клеток с помощью ионизирующего излучения.
  • Таргетированная терапия – назначение препаратов, имеющих направленное действие на определенные виды злокачественных клеток. Эти препараты взаимодействуют с определенными белками на поверхности лейкозных клеток и вызывают их разрушение.
  • Пересадка костного мозга – пациенту пересаживают нормальные клетки костного мозга от подходящего донора. Предварительно проводят курс химиотерапии или лучевую терапию в высоких дозах, чтобы уничтожить все патологические клетки.
  • Лучевая терапия – разрушение лейкозных клеток с помощью ионизирующего излучения. Может быть использована при остром лимфолейкозе для полного разрушения лейкозных клеток перед пересадкой костного мозга.
Читайте также:  Меню 7 месячного ребёнка основные правила прикорма

При остром лимфобластном лейкозе прогноз благоприятный, особенно у детей. Большинство пациентов полностью излечиваются. Прогноз хронического лимфолейкоза зависит от скорости прогрессирования болезни и чувствительности к химиотерапии. Средняя продолжительность жизни пациентов с хроническим лимфолейкозом составляет 3-5 лет.

Специфической профилактики лимфолейкозов нет. Необходимо своевременно проходить профилактические осмотры, в ходе которых нередко выявляют заболевания крови.

Рекомендуемые анализы

  • Общий анализ крови
  • Лейкоцитарная формула
  • Гемоглобин
  • Цитологическое исследование пунктатов, соскобов других органов и тканей

Какие показатели анализа крови указывают на лимфолейкоз

Лимфолейкоз — это онкологическое злокачественное заболевание, которое характеризуется накоплением в крови, лимфатических узлах, костном мозге, печени и селезенке, атипичных лимфоцитов.

Как правильно выявить патологию на ранних стадиях? Какие показатели анализа крови указывают на лимфолейкоз? Насколько эффективно лечение? Каков долгосрочный прогноз по возможному выздоровлению? Об этом и многом другом вы прочитаете в нашей статье.

Что такое лимфолейкоз?

Лимфолейкоз в современном медицинском понимании является одной из наиболее распространённых форм гематологических заболеваний. Достаточно типичная вариация классического лейкоза поражает все основные структуры организма, включая системный кровоток, костный мозг, печень, лимфатические узлы, селезенку. При этом как показывает практика, болезнь типична для представителей европеоидной расы редко встречается в странах Африки и Азии.

Как показывает современные исследования, основная предрасположенность к развитию заболеваний передается по наследству: риск развития онкологического процесса у прямых родственников в среднем, 8 раз выше, чем у людей, не связанных родственными узами.

Показания к проведению анализа на лимфолейкоз и симптомы заболевания

Первичным диагностическим методом, который позволяет предположить наличие хронических форм лимфолейкоза у человека является стандартный анализ крови. В случае наличия подозрение он дополняется иммунофенотипированием, цитогенетическими исследованиями, физикальным осмотром, тестом на гемолитическую анемию, а в отдельных случаях – проведением биопсии костного мозга.

Основными показаниями к проведению анализа выступает наличие характерных проявлений патологии на любой стадии. При этом на ранних этапах развития заболевания симптомы не являются специфическими, достаточно часто проблема обнаруживается лишь в рамках регулярного терапевтического осмотра со сдачей соответствующих анализов.

Базовые клинические проявления включают в себя:

  • Визуальное увеличение размеров лимфатических узлов, селезенки и печени на средних и поздних этапах онкологии;
  • Вторичные внешние признаки. В частности, это повышенная утомляемость, слабость, апатия, существенное снижение трудоспособности, регулярный обильный ночной пот, озноб, беспричинные резкие колебания массы тела, а также постоянное незначительное повышение температуры тела;
  • Комплексные патологии, диагностируемые лабораторно и инструментально, включающие в себя абсолютный лимфоцитоз, генерализованные формы лимфаденопатии, тромбоцитопении, анемии, нейтропении, в том числе аутоиммунной природы;
  • Системная иммуносупрессия, выражаемая в частичном снижении либо практически полном исчезновении гуморального иммунитета и сильной предрасположенности ко всем типам инфекционных поражений. Помимо этого в десятки раз увеличивается вероятность аллергических и аутоиммунных ответов на широкий спектр самых разнообразных раздражителей.

Расшифровка результатов

Как было сказано выше, базовой методикой первичного обнаружения потенциальной патологии является общий анализ крови с лейкоцитарной формулой. Основная расшифровка результатов при наличии лимфолейкоза:

  • Лейкоциты. При начальной форме патологии в крови присутствуют лимфобласты. В случае хронических форм лимфолейкоза, такие показатели анализа крови как лимфобласты уже отсутствуют, однако обнаруживаются остатки разрушенных лимфоцитов в мазке крови, притом в сверхнормированных количествах;
  • Тромбоциты. В подавляющем большинстве случаев снижены на средних и поздних этапах патологии;
  • Эритроциты и гемоглобин. Чаще всего ниже нормы на поздних этапах патологического процесса.

Этапы развития болезни и способы диагностики

В современной медицинской диагностической практике применяется трехуровневая система стадирования лимфолейкоза, модифицированная с целью снижения потенциально возможного количества групп риска. При этом они соответствуют данным физического осмотра и результатов лабораторных анализов с естественным отображением течения патологии, выраженной в постепенном накоплении опухолевой массы. Такая градация позволяет делать среднесрочные прогнозы потенциально возможной выживаемости пациентов.

Следует понимать, что прогнозировать по лабораторным анализам долгосрочные индивидуальные риски достаточно сложно, поэтому в качестве дополнения применяются особые маркеры по комплексным вторичным методикам диагностики.

В общем случае лимфолейкоз подразделяется на следующие стадии:

  • Первая степень. Выражается исключительно лимфоцитозом. Имеет степень распространения менее трёх областей, при этом уровни тромбоцитов и гемоглобина находятся в норме;
  • Вторая степень. Характеризуется наличием лимфоцитоза в прогрессирующей стадии, а также незначительным либо средневыраженным увеличением лимфатических узлов, селезенки и печени. Патология захватывает более трёх областей. Уровень гемоглобина остается в норме, однако тромбоцитов может быть мало по сравнению с нормой;
  • Третья степень. Выражается в тяжелой форме лимфоцитоза, значительном увеличении печени, селезенки, лимфоузлов. Помимо этого наблюдается повсеместное распространение патологического процесса, тромбоцитопения и анемия, выражаемая соответственно значительным падением уровней тромбоцитов и гемоглобина ниже нормы.

Помимо классического анализа крови, дополнительными методиками диагностики выступают следующие мероприятия:

  • Иммунофенотипирование. Является обязательной процедурой для подтверждения диагноза основного заболевания. В рамках исследования производится абсолютный поиск аберрантных иммунофенотипов в рамках исследования биоматериала из периферической крови. В дополнение к нему производится мониторинг наличия патологической клональности, мембраносвязанных иммуноглобулинов, а также осуществляется анализ биоптатов в селезёнке и лимфатических узлах;
  • Цитогенетическое исследование. В современной диагностической практике осуществляются мероприятия по стандартному кариотипированию и флюоресцентной гибридизации. Цель процедуры заключается в поиске хромосомных мутаций с высокой прогностической значимостью. У каждого из пациентов, имеющих ту или иную форму лимфолейкоза может быть обнаружены несколько стандартных мутаций отдельных генов;
  • Физикальный осмотр. Дает общую клиническую динамику на основе системного характера развития лейкоза. В дополнение к нему осуществляется компьютерная томография, ультразвуковое исследование и МРТ, преимущественно в отношении текущего состояния лимфоузлов, селезенки и иных органов, которые могут требовать проведения дополнительного точечного лечения;
  • Тест на гемолитическую анемию. Проводится при повышении рисков развития аутоиммунных осложнений либо отсутствия явных клинических проявлений основной патологии. В общем случае реализуется определением уровней фракций билирубина, подсчетом числа ретикулоцитов и прямой пробой Кумбса;
  • Биопсия костного мозга. В подавляющем большинстве случаев при лечении лимфолейкоза не производится, однако назначается при необходимости вторичного выявления причин цитопении путем исследования миелограмм на основе результатов мониторинга параметров аспирата или пунктата костного мозга.
Читайте также:  Упражнения для укрепления диафрагмы при ГЭРБ виды и советы

Острый и хронический лимфолейкоз

Острые и хронические формы лимфолейкоза существенно отличаются друг от друга, при этом истинной формой базовой патологии является именно вторая.

Принципиальные отличия заключается в четком дифференцировании модификаций клеток опухолевых структур. Ранние стадии формирования лимфолейкоза характеризуется значительным накоплением незрелых клеток и отсутствием их роста: компоненты угнетают полноценное кроветворение новых ростков.

В свою очередь хронические формы лимфолейкоза характеризуются структурными изменениями и процессами патологической перестройки гранулоцитов (в том числе делецией, инверсией, фрагментацией и транслокацией) с постепенным замещением здоровых клеток в системном кровотоке.

Острый лимфолейкоз можно соотнести с классическим лейкозом, который включает себя периоды обострения и ремиссии и возможность полного извлечения пациента либо перехода его патологии в терминальную стадию. В свою очередь хронический тип заболевания де-факто неизлечим, особенно если учитывать, что развивается он преимущественно у пожилых людей, часть из которых при медленном течении патологического процесса умирают собственной естественной смертью.

Стадии лимфолейкоза

Как было сказано выше, раннее лимфолейкоз подразделялся на 5 стадий. В последние десятилетия, подобная устаревшая схема была модифицирована для оптимизации выявления основных группы риска и универсализации стандартных протоколов терапии. Современная интерпретация постулирует 3 базовых этапа стадирования патологии:

  • Стадия А. Проявляется исключительно лимфоцитозом, имеет незначительную распространенность, при этом прочие показатели анализов остаются в норме. Считается нулевым либо предлейкозным состоянием, которое с течением времени может приходить в полноценное заболевание;
  • Стадия В. Характеризуется наличием стойкого лимфостаза, незначительного увеличения лимфатических узлов, иногда селезенки и печени. Патология затрагивает как минимум три области по степени распространения, однако большинство параметров общих анализов, помимо лимфоцитов и тромбоцитов, всё ещё остаются в норме;
  • Стадия С. Проявляется наличием тяжелой формы лимфоцитоза с параллельным значительным увеличением печени, селезенки, а также лимфатических узлов на постоянной основе. В данном случае уровни тромбоцитов и гемоглобина гораздо ниже нормы, существенно ухудшаются цитогенетические характеристики, появляются злокачественные клоны, концентрации которых линейно возрастают.

Какая терапия применяется при данном заболевании?

Как было сказано выше, лимфолейкоз в подавляющем большинстве случаев у пожилых пациентов является практически неизлечимым и медленно прогрессирующим заболеванием. При этом сразу после выявления патологии лечение не начинают, особенно в тех ситуациях, когда патология сохраняет свою стабильность.

При активизации прогрессии патологического процесса, приводящей к значительному ухудшению медицинского состояния больного и качества его жизни, используются стандартные протоколы химиотерапии с включением в неё комплексного использования алкилирующих препаратов, нуклеотидных аналогов и моноклональных антител.

Типичная схема первичного лечения

Наиболее типичной и достаточно эффективной схемой, позволяющей в 80 процентах случаев после первичного использования достичь стадии ремиссии, является применение комбинации ритуксимаба, циклофосфамида и флударабина. В качестве альтернативы либо дополнения к подобной практике применяется бендамустин.

Как показывает практика, у ряда пациентов с активным прогрессированием патологического процесса наблюдается резистентность к цитостатикам. В данной ситуации единственным эффективным методом снижения рисков развития терминальной стадии в кратчайшие сроки выступает аллогенная трансплантация костного мозга. В качестве поддерживающего лечения выступает приём высоких доз глюкокортикостероидов и моноклональных антител по типу алемтузумаба.

Стоит отметить, что регулярное проведение интенсивной химиотерапии в отношении людей старше 50 лет существенно затруднено чрезвычайно плохим соматическим статусом пациентов и наличием ряда хронических заболеваний.

Терапия при рецидивах

При рецидиве лимфолейкоза основным направлением лечения выступает применения таргетных препаратов на основе ингибиторов тирозинкиназы, а также прочих высокоселективных аналогов.

Новое поколение экспериментальных препаратов, являющихся обособленным классом противоопухолевых иммуномодуляторов точечного воздействия, на данный момент в клинической практике не используется, поскольку проходит заключительные этапы испытаний.

Прогноз при болезни

Следует понимать, что лимфолейкоз истинного типа является фактически неизлечимым заболеванием ввиду ряда особых обстоятельств, обусловленных спецификой групп риска пациентов (проявляется преимущественно у пожилых) и отсутствием возможности использования отдельных, достаточно эффективных методик противодействия развитию онкологического процесса в их отношении.

Однако стоит учитывать, что сам по себе лимфоцитарный лейкоз является достаточно гетерогенным заболеванием. Патология может протекать длительно и без особой прогрессии либо наоборот, чрезвычайно агрессивно.

Приблизительно половина всех пациентов имеет средние сроки выживаемости от 5 до 10 лет, после чего наступает терминальная стадия и смертельный исход.

Понравилась статья? Поделитесь ей с друзьями в социальных сетях:

Факты о хроническом лимфоцитарном лейкозе: диагностика, способы лечения, перспективы

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) является одной из разновидностей рака крови. Его также называют хронической лимфоидной лейкемией или лимфомой малых лимфоцитов.

Что такое хронический лимфоцитарный лейкоз?

ХЛЛ развивается из-за аномалий в образовании и развитии одной из разновидностей кровяных телец – лимфоцитов.

Большинство случаев ХЛЛ (около 95%) начинается с повреждения B-лимфоцитов (B-клеток). Основные признаки:

Пораженные клетки «созревают» не до конца;

Из-за этого лейкоциты не могут нормально выполнять некоторые свои функции по борьбе с инфекциями;

Постепенно они накапливаются в костном мозге и крови, вытесняя из кровотока здоровые лимфоциты;

Низкий уровень здоровых лимфоцитов может привести к заражению вторичными инфекциями, анемии и кровотечениям;

Поврежденные клетки разносятся кровотоком по всему телу и мешают нормальному функционированию органов;

В редких случаях хроническая форма лейкоза переходит в агрессивную.

Другие разновидности хронических лимфом

Помимо ХЛЛ существуют и другие разновидности лейкозов.

Пролимфоцитарная лейкома (ПЛЛ). Она более агрессивна, чем большинство типов ХЛЛ. Поражает как B-лимфоциты, так и T-лимфоциты. Обычно развивается стремительнее ХЛЛ, но все-таки не так быстро, как острый лимфобластный лейкоз.

Крупнозернистая лимфоцитарная лейкемия (КЛЛ). Имеет тенденцию к медленному росту, однако, в некоторых случаях быстро переходит в агрессивную стадию. Характеризуется увеличенными лимфоцитами с видимыми гранулами, поражает T-лимфоциты или естественные киллеры (NK-клетки).

Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ). Медленно растущая разновидность рака B-клеток, при этом довольно редкая. Название происходит от внешнего вида лимфоцитов – точечных проекций на поверхности клеток, которые делают их волосатыми на вид.

Читайте также:  Лекарства от ангины для детей и взрослых – противовирусная терапия, антибиотики, лечение симптомов

Малая лимфоцитарная лимфома (МЛЛ). Это заболевание тесно связано с хронической формой лимфомы, однако, при МЛЛ раковые клетки обнаруживаются в лимфоузлах и селезенке, а не в костном мозге и крови.

Органы кроветворения и ХЛЛ

Для начала полезно разобраться, как вообще устроено кроветворение в организме и какую роль в этом играет костный мозг.

Нужно знать, что человеческий организм – это огромная фабрика, на которой непрерывно вырабатываются новые клетки и новые ткани. Они приходят на замену отмершим «выработавшим ресурс» клеткам.

Понятие о стволовых клетках

Стволовыми клетками называют особый тип клеток в организме, которые могут трансформироваться практически в любую иную форму: клетки печени, кожи, мозга или крови. Они формируются в костном мозге. Те стволовые клетки, которые участвуют в кроветворении, называются гемопоэтическими (стволовыми клетками крови).

Чем так важны стволовые клетки крови?

Кровяные тельца непрерывно стареют, повреждаются и погибают. На них место должны непрерывно поступать новые, причем в достаточном количестве. Так, например, в норме у здорового взрослого человека должно содержаться от 500 до 1500 лимфоцитов на 1 мкл (примерно 25-40% от общего объема крови).

Стволовые клетки продуцируются в основном в мягкой губчатой ткани костей, но некоторое их число также можно встретить в циркулирующей крови.

Гемопоэтические клетки активно трансформируются в лимфоидные и миелоидные стволовые клетки:

    Лимфоидные вырабатывают лимфобласты, которые в свою очередь преобразуются в несколько типов лейкоцитов, включая лимфоциты и NK-клетки;

Миелоидные, соответственно, продуцируют миелобласты. А те превращаются в другие типы лейкоцитов: гранулоциты, эритроциты и тромбоциты.

У каждого типа клеток крови своя специализация и предназначение.

Лейкоциты активно противостоят инфекциям и внешним раздражителям.

Красные кровяные тельца (эритроциты) отвечают за перенос кислорода из легких к тканям и доставку углекислого газа обратно в легкие для удаления.

Тромбоциты образуют сгустки, чтобы замедлить или прекратить кровотечение.

Симптомы хронического лимфоцитарного лейкоза

На ранних стадиях ХЛЛ обычно не беспокоит пациента. Для развития выраженных симптомов могут уйти годы, но как только они появляются – это уже повод говорить о хронической стадии заболевания.

Симптомы ХЛЛ часто путают с гриппом и прочими распространенными заболеваниями. При этом падает уровень содержания всех типов клеток крови. Симптомы низких лейкоцитов в крови:

жар, потливость, боли в различных частях тела;

Также может наблюдаться снижение уровня эритроцитов:

усталость, слабость, недостаток энергии и сонливость.

Симптомы низких тромбоцитов:

кровоточивость десен;

красные пятна нёбе или лодыжках;

частое или сильное носовое кровотечение;

синяки по всему телу и плохая свертываемость крови при порезах.

Общие симптомы хронического лимфоцитарного лейкоза:

необъяснимая потеря веса;

боли в костях или суставах;

опухание лимфатических узлов в шее, подмышках, желудке или паху.

Диагностика хронического лимфоцитарного лейкоза

Вышеперечисленные симптомы уже могут навести вашего врача на подозрения, однако, чтобы поставить окончательный диагноз, ему потребуется изучить историю болезни и провести полное медицинское обследование.

Для точной диагностики ХЛЛ потребуется несколько тестов. Некоторые из них могут не понадобиться, но будут нужны, чтобы уточнить диагноз и разработать более эффективную стратегию лечения.

Анализ крови на ХЛЛ

Тест на типы и количество клеток крови, наличие аномальных лимфоцитов или уже сформировавшихся раковых клеток. Врачу здесь необходимо определить тип дефектных клеток, признаки замедления или наоборот прогрессирования рака. Применяется два вида специальных анализов крови: имунофенотипирование и проточная цитометрия. Иногда ХЛЛ можно заподозрить и при помощи общего анализа.

Исследования костного мозга при хроническом лейкозе

Отбор тканей из костей таза при помощи иглы (аспирация и биопсия костного мозга) и их проверка на наличие раковых клеток.

Анализ хромосом на ХЛЛ

Клетки крови или костного мозга проверяют на наличие хромосомных аномалий: недостающих частей, дополнительных копий, дублировании хромосом. Также могут быть проверены изменения в белках иммунной системы, которые могут предсказать степень агрессивности ХЛЛ. В целом, выделяют три вида генетических тестов: цитогенетический анализ, флуоресцентную гибридизацию in situ (FISH)и полимеразную цепную реакцию (ПЦР-тест).

Визуальный скрининг

Сюда входят рентген грудной клетки, компьютерная и магнитно-резонансная томографии, а также ультразвуковое исследование лимфоузлов.

Стадии хронического лимфоцитарного лейкоза по Rai

Чтобы определить, как далеко зашла болезнь, и спланировать лечение, врачи пользуются системой Rai. Она была специально разработана для ХЛЛ:

Стадии заболевания зависят от количества лимфоцитов, эритроцитов и тромбоцитов в костном мозге и кровотоке, а также от того, были ли поражены селезенка, печень и лимфоузлы;

Стадии варьируются от 0 до IV, где 0 – наименее, а IV – наиболее тяжелая.

Ваш этап Rai даст онкологу информацию о вероятности прогрессирования болезни и необходимости лечения. Этап 0 характеризуется низким уровнем риска, этапы I–II – умеренным, этапы III–IV – высоким.

Ваш врач должен тщательно изучить и другие факторы, чтобы спрогнозировать перспективы и подобрать наиболее оптимальную стратегию лечения. В их числе:

Генетические отклонения и мутации в лейкоцитах (к примеру, отсутствие части хромосомы или наличие дополнительной хромосомы);

Наличие мутационного статуса IGHV-гена (наличие тяжелых цепей иммуноглобулина с переменной областью);

Проявляются ли симптомы ХЛЛ;

Возраст, наличие сопутствующих заболеваний, образ жизни;

Количество онкогенных (прелейкемических) клеток;

Скорость деления лейкемических клеток;

Как болезнь реагирует на первичное лечение и как долго длится ответная реакция.

Онкологу потребуется провести дополнительные тесты, анализы крови и костного мозга после анализа лечения.

Ремиссия будет означать, что болезнь реагирует на терапию. Полная ремиссия означает отсутствие каких-либо симптомов и клинических признаков рака. Частичная ремиссия означает уменьшение всех симптомов на 50%;

Рецидив означает, что ХЛЛ возвращается после пребывания в ремиссии более шести месяцев;

Резистентность – заболевание прогрессирует в течение шести месяцев после лечения.

Насколько распространен хронический лимфоцитарный лейкоз?

В США ежегодно диагностируется порядка 20 тысяч случаев ХЛЛ. По статистике это наиболее распространенная разновидность лейкемии среди взрослых – на нее приходится почти 40% случаев.

Причины хронического лейкоза

Медицине не известно, что является причиной ХЛЛ. Известно, что болезни подвержены люди среднего и старшего возраста. Средний возраст пациентов на момент постановки диагноза составляет 72 года. ХЛЛ чаще встречается среди мужчин, чем среди женщин.

В целом, это заболевание более распространено в Северной Америке и Европе, чем в Азии. Однако это зависит не от места проживания, а скорее от генетической предрасположенности отдельных рас. Азиаты, живущие в США, Канаде или европейских странах, подвергаются примерно одинаковому риску ХЛЛ со своими соплеменниками из азиатских стран.

В настоящий момент выявлено всего два фактора риска по ХЛЛ:

воздействие определенных химических веществ (гербицидов и пестицидов). В их числе, например, «агент Оранж», которым американские войска опрыскивали джунгли во время Вьетнамской войны;

случаи ХЛЛ или иных типов лейкозов среди близких родственников.

Нужно иметь в виду, что у многих людей с ХЛЛ вообще не было факторов риска в анамнезе.

Ссылка на основную публикацию
Хронический генитальный герпес, ответы врачей, консультация
Герпес Что такое герпетическая инфекция? Генитальный герпес – инфекция, передаваемая половым путем (ИППП). Вызывает заболевание вирус простого герпеса 1 или...
Холестерин; ОГБУЗ; Верхнекетская РБ
Повышенный холестерин в крови: причины Во всем должно быть равновесие. Это касается и веществ, которые вырабатываются организмом. Повышенный холестерин может...
Холецистит — причины, симптомы, диагностика и лечение
Желчнокаменная болезнь Желчнокаменная болезнь – это наличие камней в желчном пузыре и желчных протоках. Камни представляют собой твердые образования различного...
Хронический запор причины, симптомы, лечение Актофлор-C
Запор и его лечение Кузнецова Валентина Михайловна — доктор медицинских наук, доцент кафедры общей фармации и безопасности лекарств Института повышения...
Adblock detector